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  • 《临床和实验医学杂志》2007年第8期摘录:肾嫌色细胞癌1例报告及文献复习

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正文摘录:

·50-Journal0,Clinicnfd,耐Experim删znfMedk’i聊%L6.舶.8Aug.2007肾嫌色细胞癌1例报告及文献复习朱小松’郑凯。(1祁阳县中医院外科湖南祁阳426100;2南京军区福州总医院泌尿外科江苏南京350025)【摘要】目的分析肾嫌色细胞癌(CRCC)的临床及病理学特征,以期提高其诊疗水平。方法南京军区福州总医院2004年收治肾嫌色细胞癌1例,经手术及病理证实。我们结合以往文献对本病的临床、影像学、病理学等特征,以及治疗和预后进行了总结分析。结果1、2、6、10、13、17、2l号染色体的丢失是CRCC的特征性表现。与其他肾癌相比影像学无特异性表现。肾嫌色细胞癌以胶体铁染色阳性和电镜下胞浆有很多微泡为特征。EMA、AEl和AE3免疫组化阳性则可帮助肾嫌色细胞癌与肾透明细胞癌相鉴别。结论肾嫌色细胞癌影像学无特异性表现.诊断主要依靠病理学。明确诊断,正确治疗是提高疗效的关键。【关键词】肾嫌色细胞癌文献分析肾嫌色细胞癌临床较少见,南京军区福州总医院泌尿外科于2004年10月收治l例。检索既往文献”“…,国内共报道70例,现报告如下。l病例报告患者男性,33岁;主诉:体检发现左肾占位性病变1年。现病史:1年前B超发现左肾占位性病变,考虑肾囊肿,未予诊治,人院前2天B超检查提示:左肾低回声肿块,考虑肿瘤。入院后检查:血、尿常规、血生化及胸片未见明显异常;B超提示:左肾形态失常,大小约:9.76cmx7.30cm,于左肾中上极探及一混合性回声区,大小约4.78cm×3.73cm,向外突出,边界尚清;CT提示:左肾中上极见5.Ocm×3.5cm占位,向肾外突出,密度不均匀,包膜完整,增强后肿块不均匀强化,肿瘤周围界限清楚;静脉肾盂造影提示:静脉注入造影剂后,于7min、15nun、30ml‘n分别摄片。左侧上组肾盏细长,与中盏间距可见弧形改变,余泌尿系未见异常。术前诊断:左肾肿瘤:左肾癌?全麻下行根治性左肾切除,术中见肿瘤位于肾中上极前外侧,直径约4.5cm,向肾外突出,未突破肾包膜,有囊性感。切开有陈旧性出血,切面呈灰白、灰褐色鱼肉样,包膜完整,部分囊性变。术中冰冻报告肾细胞腺瘤。术后常规病理:嗜酸性细胞瘤,待免疫组化进一步鉴别嗜酸细胞腺瘤与肾腺癌。免疫组化诊断:符合嗜酸细胞腺瘤,但局部区域细胞胞浆透明,生长活跃,且Vim有部分表达,必要时请外院会诊。上海复旦大学附属肿瘤医院病理会诊后诊断:左肾肾细胞癌(嫌色细胞型),送检切片中脉管内未见癌栓;免疫组化结果:IHC37010,瘤细胞VIM(阳性),EMA(阳性/阴性),AE/Aes(阴性),A103(阴性),cHG—A(阴性),SY(阴性),HMB45(阴性)CD(阳性)。予白介素50万单位、干扰素300万单位生物治疗,连续3疗程,随访10月无复发转移。2临床分析本组病例7l例,其中杨培谦”0报道中12例无详细资料,实际分析59例。男性32例,女性27例。发病年龄28~83岁,平均53.8岁。体检偶然发现者20例(33.9%);有腰部不适、腰痛症状者39例(66.1%),其中伴有血尿18例(30.5%),包块5例(8.4%)。肿瘤均为单发,直径2.5~18cm,平均6.3cmc,左侧35例(59.3%),右侧24例(40.7%)。B超多表现为包膜完整,低回声肿块或不均等回声肿块。cT表现为单侧孤立实质性肿瘤,平扫等密度或低密度,l例侵及包膜,10例有坏死、囊性变;增强扫描不均匀或均匀强化,边界清楚,包膜完整。静脉肾盂造影者可见肾盂或肾盏受压。病理检查:肿瘤切面颜色较单一,灰白、灰褐色为主,少数呈棕色、棕黄、灰黄。光镜:肿瘤细胞呈实性片状排列,可见腺管状结构,肿瘤细胞分两型,胞质几乎透明的气球样1型细胞和胞质嗜酸性呈颗粒状的2型细胞。免疫组化:CK8均阳性;VIM阳性25例,阴性34例。术中冰冻报告为良性嗜酸性细胞腺瘤8例。本组行根治性肾切除63例,单纯切除1例,部分切除6例。53例获得随访1个月至15年,平均33月,刘雨等”’报道1例局部复发,蒋志云等”。报导2例1年后局部复发。分别于6月、12月后死亡,其他非肿瘤相关因素死亡3人。戚晓平等…报导l例肿瘤侵及包膜,患者术后11月出现肺转移,其余均无瘤生存。3讨论肾嫌色细胞癌(chromophoberenalcellcarcinoma,CRCC)是1985年由T'hoenes…’首次报导提出其为一独立类型的肾细胞癌,在临床中较少见。免疫组化及电镜表明肿瘤细胞来源于远端集合管的闰细胞…0。国内由刘丽娜…首先报道以来共报道70例,国外最多一组报道104例”…。3.1遗传学变异有学者利用荧光素原位杂交分析研究发现l、2、6、10、13、17、2l号染色体的丢失是CRCC的特征性表现…,而且有研究表明是随机的多个染色体缺失,合并线粒体DNA重排,改变线粒体结构,线粒体外膜外翻形成微泡”“,导致CRCC,而与肾透明细胞癌相关的抑癌基因(VHI_.基因)没有改变‘”】。3.2临床资料国外文献报道肾嫌色细胞癌约占肾癌的2.4.4.5%”。”。,发病年龄最大的83岁,最小的22岁,平均58岁左右,患者多数是偶然发现肿瘤(61.5%一68.6%),男:女=1:1.04,85~93.4%行肾根治性切除术,6.6%~15%行肾部分切除术”。”。。本组病例临床情况(见l临床分析)与国外资料相比,男性患者稍多,男:女=1.185:1,发病年龄28—83岁,平均53.8岁,无症状体检发现33.9%,行肾根治性切除的占90.1%,一些不一致之处,可能与国内病例较少及对该病认识不足和生活水平相对低有关。3.3影像学特征B超和cT常表现为单侧单发的较均质的实质性肿块,包膜完整,部分肿瘤可伴囊性变或坏死出血。cT增强示均匀或不均匀强化。静脉肾盂造影可显示肾盏或肾盂受压。与其他肾癌相比无特异性表现。3.4病理特征肿瘤为单侧单发的实性肿瘤,形状较规则,大小2.5—22cm,平均直径6.6±O.3em[”’”’,肿瘤包膜完整,边

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